Ipertensione arteriosa polmonare (IAP)

L’ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è un tipo specifico di ipertensione polmonare che si verifica quando le minuscole arterie del polmone si ispessiscono e si restringono. Questo restringimento blocca il flusso sanguigno attraverso i polmoni che aumenta la pressione sanguigna nei polmoni. Questo fa sì che il tuo cuore debba lavorare di più e nel tempo il cuore perde la capacità di pompare efficacemente il sangue in tutto il corpo.

Aspetti principali

L’ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una malattia rara e progressiva (nel senso che peggiora nel tempo), in cui la causa è solitamente sconosciuta.
La PAH è più comune nelle donne di età compresa tra 30 e 60 anni.
Non esiste una cura per la PAH, ma sono disponibili trattamenti per controllare i sintomi e migliorare la qualità della vita.
La PAH è indicata come Gruppo 1: PAH tra i cinque tipi di ipertensione polmonare.
La PAH è una condizione rara, con circa 500-1000 nuovi casi diagnosticati ogni anno negli Stati Uniti. Circa il 15-20% dei pazienti con PAH ha ereditato la condizione.

Quali sono le cause dell’ipertensione arteriosa polmonare?

La causa esatta della PAH è sconosciuta. È diverso da altre forme di ipertensione polmonare, in cui l’ipertensione nei polmoni è causata da malattie cardiache o polmonari sottostanti. I ricercatori ritengono che la PAH si verifichi quando c’è un danno alle cellule che rivestono i vasi sanguigni del polmone, che nel tempo provoca questa malattia dei vasi sanguigni. Se la causa di questo cambiamento è sconosciuta, si parla di PAH idiopatica. Se si ritiene che il cambiamento sia causato da una mutazione genetica, si parla di PAH ereditabile. Circa il 15-20% dei pazienti affetti da PAH ha una PAH ereditabile.

Altre condizioni associate allo sviluppo della PAH includono: disturbi del tessuto connettivo come sclerodermia e lupus; esposizione a determinate tossine e droghe, tra cui metanfetamina e cocaina; infezioni, compreso l’HIV e la schistosomiasi; cirrosi epatica; e anomalie cardiache congenite.

Chi è a rischio?

L’ipertensione arteriosa polmonare è più frequente nelle donne di età compresa tra 30 e 60 anni. Poiché esiste una forma ereditaria di PAH, una storia familiare della malattia può aumentare il rischio.

Quali sono i sintomi dell’ipertensione arteriosa polmonare?

Nelle prime fasi della PAH, potresti non notare alcun sintomo. Con il progredire della malattia, inizierai a manifestare sintomi comuni ad altre malattie polmonari, come l’asma, l’enfisema o la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO). I sintomi più comuni della PAH sono:

  • Aumento della mancanza di respiro
  • Fatica
  • Edema, o gonfiore dei piedi, delle gambe ed eventualmente dell’addome e del collo
  • Vertigini e svenimenti
  • Dolore al petto
  • Palpitazioni cardiache (corse o martellanti)
  • Labbra e dita diventano blu

Quando vedere il medico

Se hai dispnea che non migliora con il trattamento di malattie comuni come l’asma e la BPCO; svenimento o dolore toracico con lo sforzo; gonfiore inspiegabile alle gambe o all’addome ed estremo affaticamento; dovresti contattare il tuo medico.

Come viene diagnosticata l’ipertensione arteriosa polmonare

Poiché i sintomi sono simili ad altre comuni malattie polmonari, spesso può essere difficile diagnosticare la PAH. La diagnosi è un processo di eliminazione di altre malattie. Con l’aiuto di specialisti del polmone e del cuore (pneumologo e cardiologo) dovrai eseguire una serie di test, come ad esempio:

Esami del sangue: includono HIV, esami della tiroide, pannelli di malattie autoimmuni (test per lupus eritematoso sistemico, sclerodermia e artrite reumatoide), esami del fegato e esami ematochimici.
Elettrocardiogramma: mostra l’attività elettrica del cuore e può aiutare a rilevare le anomalie. I medici possono anche essere in grado di rilevare segni di tensione sul lato destro del cuore.
Test di funzionalità polmonare (test di respirazione): verifica la presenza di malattie come l’asma o l’enfisema.
Test del cammino in 6 minuti: misura obiettivamente quanto riesci a camminare e per vedere se i livelli di ossigeno diminuiscono quando ti alleni.
Ecocardiogramma: ecografia del cuore per controllare le dimensioni e le condizioni delle camere del cuore. Può anche essere usato per stimare la pressione sanguigna nelle arterie polmonari.
Cateterizzazione del cuore destro: questo test è invasivo, quindi di solito non viene eseguito a meno che altri test non possano produrre una diagnosi certa. Implica l’inserimento di un catetere (tubo piccolo) in una grande vena del collo, del braccio o dell’inguine e infilarlo attraverso il lato destro del cuore e nell’arteria polmonare. Ciò consente la misurazione della pressione sanguigna nei polmoni.

Come viene trattata l’ipertensione arteriosa polmonare

Sebbene non esista una cura per la PAH, esistono farmaci e procedure che possono rallentare la progressione della malattia e migliorare la qualità della vita. Le opzioni di trattamento variano da persona a persona, quindi dovrai lavorare a stretto contatto con il tuo medico per determinare il piano migliore per te. I pazienti con PAH di nuova diagnosi devono essere indirizzati a un centro di cura dell’ipertensione polmonare accreditato per la valutazione e il cateterismo del cuore destro.

I farmaci specifici per la PAH sono disponibili in molteplici forme: orale, inalatoria ed endovenosa (IV)/sottocutanea. I trattamenti endovenosi aprono i vasi sanguigni per alleviare il dolore toracico e la mancanza di respiro. I trattamenti sottocutanei utilizzano una pompa per infusione portatile per aprire i vasi sanguigni e alleviare i sintomi dell’IP. I trattamenti inalatori, come le prostacicline, vengono utilizzati principalmente per alleviare la mancanza di respiro.

Ci sono una vasta gamma di opzioni di trattamento orale. Gli antagonisti del recettore dell’endotelina (ERA) prevengono il restringimento dei vasi sanguigni e sono comunemente usati per aiutare i pazienti a partecipare alle attività fisiche. Gli inibitori della fosfodiesterasi (inibitori della PDE 5) consentono ai polmoni di rilassarsi e ai vasi sanguigni di dilatarsi. Analogo della prostaciclina, agonista del recettore IP selettivo e stimolatori della guanilato ciclasi solubile (sGC) consentono ai vasi sanguigni dei polmoni di rilassarsi.

Inoltre, sono raccomandate una serie di terapie di supporto in combinazione con i farmaci. I diuretici possono aiutare a trattare la ritenzione di liquidi e il gonfiore. Gli anticoagulanti possono essere prescritti per prevenire la formazione di coaguli di sangue. Alcuni pazienti potrebbero richiedere una bombola di ossigeno portatile. Nei casi più gravi può essere raccomandato un trapianto cuore-polmone, un singolo polmone o un doppio polmone. Anche la riabilitazione polmonare e l’esercizio quotidiano sono altamente raccomandati per aiutare i pazienti a migliorare la respirazione e la qualità della vita.

Gestione dell’ipertensione arteriosa polmonare

La diagnosi di una malattia cronica come la PAH cambia la vita. I pazienti dovranno avere uno stretto rapporto con un esperto di PAH, nonché un eccellente sistema di supporto di familiari e amici.

Molti centri di cura dell’ipertensione polmonare richiedono visite ogni pochi mesi e test regolari come ecocardiogrammi e test del cammino di 6 minuti. Alcuni centri eseguiranno ogni anno cateterizzazione del cuore destro per vedere come sta funzionando il trattamento sulle pressioni polmonari e sulla funzione cardiaca. Inoltre, è essenziale assumere i farmaci esattamente come indicato, facendo attenzione a non esaurire o modificare il programma se non indicato dal medico. È anche importante sottoporsi a vaccinazioni annuali contro l’influenza e la polmonite.

I pazienti affetti da PAH dovrebbero adottare o continuare questi cambiamenti nello stile di vita per mantenere la propria salute.

Smettere di fumare ed evitare il fumo passivo è una delle decisioni più importanti che puoi prendere. L’American Lung Association offre grandi risorse per aiutarti a smettere.
Sebbene la PAH possa farti sentire affaticato, è importante rimanere attivi ed esercitare il più possibile. Potrebbe essere necessario evitare attività come il sollevamento pesi che possono mettere a dura prova i polmoni e il cuore. Chiedi al tuo medico aiuto per creare un piano di esercizi sicuro.
Evita di sederti in una vasca idromassaggio o in una sauna, oltre a viaggiare in alta quota, poiché ciò può anche mettere a dura prova i tuoi polmoni e il tuo cuore.
Mangiare sano sarà una parte importante della gestione della tua malattia. Molti medici suggeriscono di evitare grassi saturi, grassi trans e colesterolo e di limitare l’assunzione di sale.
La gravidanza può mettere a dura prova il tuo corpo e per una paziente con PAH potrebbe essere pericolosa per la vita, quindi questo è un argomento che dovresti discutere con il tuo medico prima di rimanere incinta.
Con tutto questo cambiamento, i pazienti con PAH possono facilmente sentirsi sopraffatti. Molte persone possono provare ansia e/o depressione dopo la diagnosi. Sono disponibili numerosi gruppi di supporto e altre opzioni di assistenza sanitaria mentale. Se hai problemi a far fronte alla tua situazione, parla con il tuo medico per chiedere aiuto.